Systistä fibroosia sairastavien elinajanodote kasvaa

Kyseessä on yleisin perinnöllinen sairaus kaukasialaisilla. Lääketieteen kehittymisen myötä systistä fibroosia (CF) sairastavien ihmisten keskimääräinen elinajanodote on noussut merkittävästi. Aiemmin tautia pidettiin lähinnä lasten sairautena, ja 1940-luvulla sairastuneen lapsen elinajanodote oli alle vuoden.

Nykyaikaisten lääkkeiden ansiosta elinajanodote on noussut keskimäärin 53 vuoteen. Sairauden yleisimpiä oireita ovat sitkeä lima keuhkoissa, mikä heikentää hengitystoimintaa. Perushoidon lisäksi käytetään fysioterapiaa ja kosteita inhalaatioita liman irrottamiseksi. Lisäksi käytetään haimaentsyymejä.

Uusien CFTR-modulaattorilääkkeiden kehitys on mahdollistanut systisen fibroosin kausaalisen hoidon vuodesta 2012 lähtien. Asiantuntijat kuitenkin muistuttavat, että kerran tuhoutunut keuhkokudos ei voi enää parantua. Siksi sairastuneiden lasten varhainen hoitaminen on ensiarvoisen tärkeää.

Maailmanlaajuisesti noin 160 000 ihmistä sairastaa systistä fibroosia, mutta vain arviolta 10 prosenttia saa riittävää hoitoa. Saksassa tautia sairastaa noin 8 000 ihmistä.