L'espérance de vie des patients atteints de mucoviscidose augmente

La mucoviscidose (ou fibrose kystique), autrefois considérée principalement comme une maladie infantile, voit son espérance de vie moyenne considérablement améliorée, atteignant désormais 53 ans grâce aux traitements médicamenteux modernes. Dans les années 1940, l'espérance de vie d'un enfant atteint était inférieure à un an.

Chez les patients non traités, un mucus épais s'accumule dans les poumons, affectant la fonction respiratoire. Le traitement de base inclut la physiothérapie et des inhalations humides pour fluidifier le mucus, ainsi que des enzymes pancréatiques pour suppléer la fonction du pancréas. Des antibiotiques sont fréquemment nécessaires pour traiter les infections récurrentes.

Depuis 2012, le développement des modulateurs de la protéine CFTR a rendu possible un traitement causal de la mucoviscidose. Néanmoins, les experts rappellent que les tissus pulmonaires endommagés ne peuvent être régénérés, soulignant l'importance cruciale d'un traitement précoce chez les enfants atteints.

On estime à environ 160 000 le nombre de patients atteints de mucoviscidose dans le monde, mais seulement environ 10 % d'entre eux reçoivent un traitement adéquat. En Allemagne, environ 8 000 personnes vivent avec cette maladie.