Livslängden för personer med cystisk fibros ökar
Sjukdomen, som är den vanligaste ärftliga sjukdomen hos kaukasier, har sett en markant ökning i medellivslängd tack vare medicinska framsteg.
Den vanligaste ärftliga sjukdomen bland kaukasier, cystisk fibros (CF), har sett en markant ökning i medellivslängd tack vare medicinska framsteg. Tidigare ansågs sjukdomen främst drabba barn, med en förväntad livslängd under ett år för nyfödda på 1940-talet. Idag har denna livslängd ökat till i genomsnitt 53 år.
Vid obehandlad cystisk fibros bildas segt slem i lungorna som är svårt att hosta upp, vilket försämrar andningsfunktionen. Standardbehandlingen inkluderar fysioterapi och fuktiga inhalationer för att lösa upp slemmet, samt bukspottkörtelfenzymer för att ersätta bukspottkörtelns funktion.
Utvecklingen av så kallade CFTR-modulatorer har sedan 2012 möjliggjort en kausal behandling av cystisk fibros. Experter påpekar dock att förstörd lungvävnad inte kan återställas, vilket understryker vikten av tidig behandling för drabbade barn.
Världsvitt finns cirka 160 000 patienter med cystisk fibros, men endast uppskattningsvis 10 procent får adekvat behandling. I Tyskland lider omkring 8 000 personer av sjukdomen.